摘要：随着检测手段和治疗方式的不断进步，肥厚型心肌病的隐匿面纱被逐步揭开。借助影像学技术、基因筛查以及创新*物的出现，越来越多的患者有机会在“沉默的危机”中被提前发现、被科学干预，重拾心脏的正常节奏。
随着检测手段和治疗方式的不断进步，肥厚型心肌病的隐匿面纱被逐步揭开。借助影像学技术、基因筛查以及创新*物的出现，越来越多的患者有机会在“沉默的危机”中被提前发现、被科学干预，重拾心脏的正常节奏。
“过劳肥”是心肌异常增厚
曾经被忽视的“隐形杀手”——肥厚型心肌病，正被重新认识。这种疾病虽然罕见，却可能在毫无预兆中引发致命的心律失常或猝死。它并非心脏“过劳肥”，而是心肌异常增厚、收缩过度所致。中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波形象地比喻道，心脏像一间小房子，若房间的墙壁因为心肌细胞异常而不断增厚，心脏就会长期处于过度收缩状态，最终形成肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病的症状常与心律失常、冠心病相似，如心悸、头晕、胸闷等，因此容易被忽视。我国患病率约为80/10万，虽属低发病率，但其风险不可低估——部分患者可能出现猝死。根据是否存在左心室流出道梗阻，肥厚型心肌病分为梗阻型与非梗阻型，其中前者对心功能的损害更严重。值得注意的是，约60%的患者与基因突变相关。这意味着有家族史或携带致病基因的人群，即使没有症状，也建议定期做心脏检查。
影像学“揪出”隐匿危机
肥厚型心肌病的特点——可能毫无症状，但也可能表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥或心悸。由于变异性大，很多患者日常感觉正常，一旦忽视，风险可能在不经意间出现。因此，如果出现反常的运动耐力下降，应及时就医。
过去医生缺乏工具，诊断困难，如今心电图、超声心动图和心脏磁共振已经成为确诊利器。当左心室壁厚度≥15毫米，或遗传家系中出现≥13毫米的异常，即可确诊肥厚型心肌病。
此外，若左心室流出道与主动脉压差≥30mmHg，即提示存在梗阻。但这个指标具有动态性，因此需要“激发”检测，即Valsalva试验。具体做法是：憋气用力呼气，以此诱发潜在的梗阻。这一检查能揪出平时看似正常的隐匿性梗阻性肥厚型心肌病。
能治也能动无需“躺平”
确诊后，患者常常会问：还能运动吗？葛均波院士明确表示，正常生活没问题，尽量避免高强度竞技项目。
在治疗上，过去主要依赖*物抑制心脏收缩或外科手术，这些方式只能缓解症状，却难以从根本上改变病程。如今，心肌肌球蛋白抑制剂的出现带来突破。它能直接作用于病理机制，减少心肌过度收缩，让心脏“降档休息”。葛均波形象地打比方，就像龙舟队从五个人划桨减少到三个人，让心脏恢复正常节奏。这一创新*物已进入医保，更多患者有望受益。
肥厚型心肌病虽属“小众”心脏病，却可能带来“大风险”。它提醒我们——别忽视身体的反常信号，尤其是在运动时。如果自己或身边的亲友有相关家族史，更应重视筛查。正如今年世界心脏日的主题“Don’t Miss a Beat”，关注每一次心跳，就是守护生命的节奏。
凌溯
